El
teratoma sacrococcígeo (TSC)
se presenta en 1 de cada 40.000
nacidos vivos. La historia natural
de los teratomas diagnosticados
en forma prenatal es diferente de
aquellos con diagnóstico
neonatal. Los indicadores pronósticos
bien establecidos utilizados para
clasificar a los TSC diagnosticados
de manera postnatal, resultan de
escasa utilidad cuando se aplican
al feto. La invasión maligna
que es la primer causa de muerte
en el teratoma con diagnóstico
postnatal, no se observa en aquellos
con diagnóstico intrauterino.
La gravedad de los TSC diagnosticados
en el feto, dependen del grado de
vascularización que presenten.
Las consecuencias fisiopatológicas
se asocian a el desarrollo insuficiencia
cardiaca por alto gasto cardíaco
secundario a un fenómeno
de “robo vascular” puede
observarse en estas masas son sólidas
y altamente vacularizadas. Solo
el 10% de estos tumores desarrollan
hidrops y de no ser tratados, ocasionan
la muerte en el 100% de los casos.
Más aún, los TSC pueden
provocar potencialmente graves consecuencias
maternas conocidas bajo el nombre
de “síndrome del espejo
materno”. En este síndrome,
la madre padece síntomas
progresivos de preclampsia que incluyen
vómitos, hipertensión
arterial, edema periférico,
proteinuria y edema de pulmón
debido a la liberación de
factores vaso activos placentarios
o toxinas celulares derivadas del
endotelio vascular de la placenta
edematosa. Cuando este síndrome
se halla instalado, se revierte
únicamente mediante la remoción
del feto y la placenta ya que de
nada sirve extraer el tumor prenatalmente.
El diagnóstico ecográfico
antenatal se basa en el hallazgo
de una masa caudal y/o abdominal
de aspecto característico
que puede encontrarse desde las
14 semanas. Con la difusión
en la indicación de estudios
ecográficos en la mitad de
la gestación, la mayoría
de los TSC pueden ser diagnosticados
in útero. Los diagnósticos
diferenciales incluyen al mielomeningocele
y a las uropatías obstructivas.
La utilización de la ecografía
doppler color en aquellos tumores
altamente vascularizados, ayudan
a identificar el flujo sanguíneo
aumentado desde la aorta a través
de la arteria sacra media hasta
el TSC confirmando el shunt desde
la placenta al tumor.
Existen 2 sobrevivientes a largo
plazo. En una serie con cirugía
fetal abierta efectuado en 5 fetos
hidrópicos, a pesar del tratamiento
tocolítico agresivo indicado,
el desarrollo de trabajo de parto
prematuro fue un problema significativo
para los 5. Tres de los neonatos
inicialmente presentaron buena evolución.
Sin embargo uno falleció
por embolia gaseosa durante laresección
de una masa tumoral residual, y
un segundo falleció el día
del alta en forma secundaria a una
complicación de un acceso
venoso central. El niño restante
se encuentra en buen estado en su
casa. Actualmente los esfuerzos
se enfocan en intentar un abordaje
mínimamente invasivo que
revierta el cuadro hemodinámico
mediante la obstrucción o
coagulación de los vasos
que irrigan al tumor. Hemos efectuado
la coagulación percutánea
utilizando un equipo de ablación
por radiofrecuencia, para coagular
los vasos nutricios en 3 pacientes. |
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