La
malformación adenomatoide
quística del pulmón
(MAQ) es la masa torácica
fetal más frecuente que puede
ser detectada ecográficamente
desde las 16 semanas de gestación
siendo la mayoría de las
veces diagnosticada antes de las
22 semanas. Es un hamartoma del
pulmón de presentación
más frecuente unilateral
y comprometiendo a un solo lóbulo.
Los diagnósticos diferenciales
incluyen a los secuestros pulmonares,
la hernia diafragmática congénita,
otras malformaciones quísticas
(quistes broncogénicos, entéricos
o de duplicación digestiva,
neurogénicos, etc.) y el
síndrome de CHAOS. Las MAQ
se presentan en un espectro de gravedad
y pueden crecer de manera exagerada,
mantenerse del mismo tamaño
o achicarse hasta desaparecer de
manera prenatal. Cuando su crecimiento
desmesurado provoca compresión
cardiaca y vascular con hidrops
fetal, ocasionan muerte fetal en
el 100% de los casos. Sin embargo
el tamaño o el desplazamiento
mediastinal no son predictores de
hidrops.
Experimentalmente,
han sido elucidada la fisiopatología
así como se ha desarrollado
el modelo que explica las consecuencias
del tratamiento quirúrgico
prenatal. El hidrops es revertido
mediante la extirpación del
tumor. La cirugía fetal abierta
con resección del lóbulo
afectado (lobectomía fetal)
en las semanas 21 a 29 fue efectuada
en 13 fetos hidrópicos con
un 62% de sobrevida. Las lesiones
macroquísticas pueden ser
descomprimidas por aspiración
percutánea o mediante la
colocación de un shunt tóraco-amniótico.
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DEP. DE GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA
